Η διαταραχή μπορεί να είναι συμμετρική ή ασύμμετρη συνοδευόμενη από στροφή του στέρνου.
Η συχνότητα εμφάνισης είναι από 1:300 έως 1:400 γεννήσεις και παρατηρείται συνήθως στη λευκή φυλή και στους άρρενες. Η αναγνώρισή του γίνεται στο 90% των περιπτώσεων κατά τη γέννηση, ενώ σε ποσοστό μικρότερο του 5% αναπτύσσεται σε εφήβους.
Το 37% των ασθενών παρουσιάζουν οικογενειακό ιστορικό εμφάνισης, στο 26% η δυσπλασία συνοδεύεται από σκολίωση, ενώ το 1,5% παρουσιάζει κάποια μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας και ανάλογο ποσοστό άλλες μυοσκελετικές ανωμαλίες.
Τα άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Marfan παρουσιάζουν υψηλή συχνότητα εμφάνισης δυσπλασίας του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος και κυρίως σκαφοειδή θώρακα.
«Τα βρέφη δεν παρουσιάζουν συνήθως συμπτώματα, ενώ τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για πόνο στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα ή και προκάρδιο άλγος μετά από παρατεταμένη άσκηση. Λίγοι ασθενείς παραπονούνται για αίσθημα παλμών και δύσπνοια, ενώ ελάχιστοι παρουσιάζουν συγκοπικά επεισόδια.
Η εμφάνιση των συμπτωμάτων αυτών συνοδεύει την ύπαρξη παροδικών κομβικών αρρυθμιών λόγω πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας», εξηγεί ο κ. Χριστόφορος Σ. Κωτούλας, Καρδιοχειρουργός, Διευθυντής Κλινικής Ελάχιστα Επεμβατικής Χειρουργικής Καρδιάς-Θώρακος του Metropolitan General.
Ο έλεγχος των ατόμων που παρουσιάζουν σκαφοειδή θώρακα συνίσταται στον αιματολογικό και βιοχημικό έλεγχο ρουτίνας, στην απλή ακτινογραφία θώρακος, στο σπιρομετρικό έλεγχο, στο υπερηχογράφημα καρδίας (διαθωρακικό ή διοισοφάγειο), στην ορθοπαιδική εκτίμηση για την ύπαρξη και το βαθμό σκολίωσης, στην απλή αξονική τομογραφία θώρακος και σε περίπτωση σοβαρής μορφής, η τρισδιάστατη απεικόνιση με τη βοήθεια της αξονικής τομογραφίας.
Σε περιπτώσεις εμφάνισης που υποδηλώνει σύνδρομο Μarfan, ο έλεγχος ολοκληρώνεται με οφθαλμολογική και γναθοχειρουργική εξέταση, αλλά και με έλεγχο του γονότυπου.
Η ακριβής αξιολόγηση γίνεται με αξονική τομογραφία θώρακος όπου υπολογίζεται ο δείκτης Haller, η τιμή του οποίου αν είναι πάνω από 2,5 θεωρείται παθολογικό, όπως γράφει και το News4Health.gr
Μελέτες για την καρδιαγγειακή λειτουργία των ασθενών περιγράφουν σημαντική βελτίωση μετεγχειρητικά, λόγω της μετακίνησης του στέρνου προς τα εμπρός και τη δημιουργία μεγαλύτερου χώρου για την καρδιά, με βελτίωση του καρδιοθωρακικού δείκτη, και των συνθηκών λειτουργίας της καρδιάς, ενώ τα συμπτώματα των ασθενών εξαφανίζονται και στην παρατεταμένη άσκηση. Τέλος, αναφέρεται η εξαφάνιση τόσο των αρρυθμιών, όσο και της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας μετεγχειρητικά σε ασθενείς με σκαφοειδή θώρακα και σκολίωση.
Η αποκατάσταση του σκαφοειδούς θώρακα είναι αναμφισβήτητα χειρουργική και αποσκοπεί στην ανακούφιση από την πίεση των θωρακικών δομών με δημιουργία συνθηκών φυσιολογικής ανάπτυξης του θωρακικού τοιχώματος, την πρόληψη δημιουργίας καρδιοαναπνευστικών δυσλειτουργιών και την αποφυγή δημιουργίας ψυχολογικών προβλημάτων που επηρεάζουν την γενικότερη συμπεριφορά των ατόμων.
Η καλύτερη ηλικία για την χειρουργική αποκατάσταση είναι μεταξύ 5 και 10 ετών. Πρέπει να αναφερθεί ότι η εμφάνιση συμπτωμάτων αποτελεί ένδειξη για τη χειρουργική αντιμετώπιση τόσο σε μικρότερη ηλικία, όσο και σε μεγαλύτερη ηλικία, αλλά η χειρουργική τεχνική διαφοροποιείται ανάλογα με την ηλικία αντιμετώπισης.
Υπάρχουν διάφορες τεχνικές για τη διόρθωση του σκαφοειδούς θώρακα:
- H ανοικτή τεχνική της αναστροφής του στέρνου του Wada, η οποία έχει σχεδόν εγκαταλειφθεί
- H ενδοσκοπική χειρουργική αποκατάσταση με τοποθέτηση μεταλλικής ράβδου του Nuss
- H τοποθέτηση σιλικονούχων προθεμάτων για την αισθητική μόνο εξάλειψη του προβλήματος χωρίς αποκατάσταση της σωστής ανατομίας.
- H τεχνική του Ravitch, που είναι η πλέον δημοφιλής. Το στέρνο κινητοποιείται και καθηλώνεται σε φυσιολογική θέση, με μία μεγάλη ποικιλία από διαφορετικά υλικά να έχουν χρησιμοποιηθεί για την οπίσθια υποστήριξή του στη νέα βελτιωμένη θέση του. Έτσι περιγράφεται τόσο η χρήση μεταλλικών ή πλαστικών ή συνθετικών υλικών, όσο και αυτή των αυτόλογων υλικών όπως οστά ή χόνδροι.
Η πλειονότητα των υλικών αυτών παρουσιάζει δύο κύρια προβλήματα: αφενός το κατώτερο από το αναμενόμενο αισθητικό αποτέλεσμα, και αφετέρου τον κίνδυνο τόσο από την μετατόπιση των υλικών ενδοθωρακικά, όσο και από την ανάγκη αφαίρεσής τους σε δεύτερο χρόνο.
- H τεχνική Robicsek, που βασίζεται στην τεχνική Ravitch, κατά την οποία το στέρνο υποστηρίζεται με τη βοήθεια ενός πλέγματος. Στην τεχνική που περιγράφηκε και αποτελεί τροποποίηση της τεχνικής Robicsek, το στέρνο υποστηρίζεται με τη χρήση συνθετικού μοσχεύματος από πολυτετραφθοροαιθυλένιο (PTFE) το οποίο παραμένει στην θέση του εφ’ όρου ζωής, χωρίς καμιά επιβάρυνση για τον ασθενή και με εξαιρετικά αποτελέσματα.
- Η χειρουργική αποκατάσταση, σε εξειδικευμένα κέντρα, συνοδεύεται από μηδενική θνητότητα και ελάχιστη νοσηρότητα. Η σοβαρότερη απώτερη επιπλοκή της χειρουργικής αποκατάστασης είναι η υποτροπή του σκαφοειδούς θώρακα συνοδευόμενη από ανώμαλη ανάπτυξη του θωρακικού κλωβού που συμβαίνει σε ελάχιστο ποσοστό και πάντοτε όταν η αποκατάσταση συμβαίνει σε παιδική ηλικία, σε ιδιαίτερα ασθενικά παιδιά με μαρφανοειδή χαρακτηριστικά της ασθενικής μυϊκής ανάπτυξης και της μικρής προσθιοπίσθιας θωρακικής διαμέτρου.
