To Σύνδρομο Cushing είναι η νόσος που προκύπτει από την έκθεση του σώματός σε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης για πολύ καιρό.
Η άνοδος της κορτιζόλης στο αίμα, σε ψηλά επίπεδα για πολύ καιρό, προκύπτει είτε γιατί χορηγείται εξωγενώς, είτε γιατί παθολογικώς παράγεται σε μεγάλες ποσότητες από τον οργανισμό.
Το σύνδρομο Cushing που προκύπτει ιατρογενώς, από την εξωγενώς χορηγούμενη κορτιζόνη για την θεραπεία διάφορων νόσων είναι αρκετά συχνό. Ωστόσο, το σύνδρομο Cushing που προκύπτει από την παθολογική παραγωγή κορτιζόλης από κάποιον όγκο είναι αρκετά σπάνιο με συχνότητα 2-3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος.
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ
Ποια είναι τα αίτια
- Η χορήγηση κορτιζόνης εξωγενώς, όπως για την θεραπεία αυτοάνοσων παθήσεων
- Νευροενδοκρινής όγκος Υπόφυσης που υπερεκκρίνει ACTH (αδένωμα υπόφυσης).
- Νευροενδοκρινικός όγκος πνεύμονα, θύμου αδένα, παγκρέατος, θυρεοειδή που υπερεκκρίνει ACTH. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις.
- Όγκος (αδένωμα) επινεφριδίων που υπερεκκρίνει κορτιζόλη
Ποια είναι τα συμπτώματα
- Αύξηση βάρους
- Πανσεληνοειδές πρόσωπο
- Buffalo Hump (λίπος στην βάση του αυχένα)
- Ερυθρές ραγάδες
- Εύκολες εκχυμώσεις
- Ακμή
- Υπερτρίχωση
- Δυσκολία επούλωσης πληγών
- Μυϊκή αδυναμία
- Κατάθλιψη
- Υπογονιμότητα
- Διαταραχές κύκλου
- Στυτική δυσλειτουργία
Ποιες είναι οι επιπλοκές
Οι επιπλοκές εξαρτώνται άμεσα από τη βαρύτητα της νόσο και τη διάρκεια της
- Οστεοπενία, Οστεοπόρωση, Κατάγματα
- Υπέρταση
- Αρρυθμίες
- Καρδιομυοπάθεια
- Υψηλός Καρδιαγγειακός κίνδυνος
- Διαβήτης
- Υπερλιπιδαιμία
- Ανοσοκαταστολή, συχνές και σπάνιες λοιμώξεις
- Ψύχωση
- Θρομβοεμβολικά επεισόδια
- Θάνατος
Η διάγνωση του Συνδρόμου Cushing απαιτεί πολύπλοκα ενδοκρινικά τεστ, μεγάλη εμπειρία στην ερμηνεία των αποτελεσμάτων και εξειδικευμένο κέντρο. Περιλαμβάνει το ιστορικό, την φυσική εξέταση και αιματολογικές εξετάσεις.
Κάποιες φορές μπορεί να απαιτηθεί πολύς καιρός για να τεθεί η διάγνωση. Η ανεύρεση του αιτίου είναι επίσης δύσκολη και περιλαμβάνει μεταξύ άλλων νευρο-απεικόνηση, ενώ υπάρχουν φορές που το αίτιο μπορεί να μην βρεθεί.
Απαιτείται μία εξειδικευμένη διεπιστημονική ομάδα που θα διαγνώσει, θα εντοπίσει το αίτιο του συνδρόμου και θα σχεδιάσει την καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Η θεραπεία του συνδρόμου εξαρτάται από το αίτιο. Αν οφείλεται σε εξωτερική χορήγηση κορτιζόνης, σταδιακή μείωση της δόσης απαιτείται. Αν το σύνδρομο οφείλεται σε όγκο, η θεραπεία είναι η χειρουργική του αφαίρεση. Ωστόσο πολλές φορές χρειάζεται ένας συνδυασμός θεραπειών που μπορεί να περιλαμβάνει:
- χειρουργική αφαίρεση
- ακτινοβολίες και
- φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα κορτιζόλης.
Όταν το Σύνδρομο Cushing οφείλεται σε όγκο, συνήθως πρόκειται για έναν σπάνιο, βραδέως αναπτυσσόμενο, καλοήθη, αλλά δυνητικά θανατηφόρο όγκο.
Η 5ετής επιβίωση χωρίς θεραπεία σοβαρής υπερκορτιζολαιμίας (αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα) είναι 50%.
Από την άλλη μεριά, αν οφείλεται σε κακοήθη όγκο η πρόγνωση είναι ακόμη χειρότερη.
